the Freaky Girl : ♥Archgeeks 2011

Profile

A freaky blogger, and an active blog-reader whose have a name often called with SICIL. I am 16 years old female. I love reading novels, and I drink tea. I just love the art. I love doodling random things that came from my mind. I am often chatty and simple minded, and the internet attracts me more nowadays.

Twitter Facebook Message

Disclaimer

In this disclaimer, I wanted to welcome you in my blog and thanks for passing by or visiting by any chance in here. The rules are as usual, no spamming or stealing nor copycatting. You may take inspiration, but don't expect from me too much. I do by my own creativity and I used my brain. Plagiarism are a terrible language, so I suggested for you not to use plagiary words nor accents. Hope you noted it.

Tagboard

Masih penting dibahas

Mitral Stenosis (MS) adalah sumbatan katup mitral yang menyebabkan penyempitan aliran darah ke ventrikel. Pasien dengan MS secara khas memiliki daun katup mitral yang menebal, kommisura yang menyatu, dan korda tendineae yang menebal dan memendek. Diameter transversal jantung biasanya dalam batas normal, tetapi kalsifikasi dari katup mitral dan pembesaran atrium kiri dapat terlihat.

Kondisi ini membuat tekanan vena pulmonal meningkat sehingga menyebabkan diversi darah, pada foto toraks terlihat pelebaran relatif pembuluh darah bagian atas paru dibanding pembuluh darah bawah paru. Penyempitan katup mitral menyebabkan katup tidak terbuka dengan tepat dan menghambat aliran darah antara ruang-ruang jantung kiri. Ketika katup mitral menyempit (stenosis), darah tidak dapat dengan efisien melewati jantung. Kondisi ini menyebabkan seseorang menjadi lemah dan nafas menjadi pendek serta gejala lainnya.

Di negara-negara maju, insidens MS telah menurun karena berkurangnya kasus demam rematik, herannya justru di negara berkembang, seperti Indonesia, angkanya cenderung meningkat. Katup mitral adalah katup jantung yang paling banyak terkena pada pasien dengan penyakit jantung rematik. Perbandingan wanita dengan pria yang terkena ialah 2:1 dengan gejala biasanya timbul antara umur 20 sampai 50 tahun. Gejala dapat pula nampak sejak lahir, tetapi jarang sebagai defek tunggal. MS kongenital lebih sering sebagai bagian dari deformitas jantung kompleks pada bayi.

Infeksi dan autoimun

Penyebab tersering MS adalah demam reumatik. Berdasarkan guidelines American College of Cardiology 1998 tentang manajemen penyakit jantung katup, hanya 40% yang merupakan MS murni, sisanya MS akibat penyakit jantung rheumatik. Penyebab yang agak jarang antara lain : MS kongenital, lupus eritematosus sistemik (SLE), artritis reumatoid (RA), atrial myxoma, dan endokarditis bacterial. Selain itu, virus seperti coxsackie diduga memegang peranan pada timbulnya penyakit katup jantung kronis. Gejala dapat dimulai dengan suatu episode atrial fibrilasi atau dapat dicetuskan oleh kehamilan dan stress lainnya terhadap tubuh misalnya infeksi (pada jantung, paru-paru, dll.) atau gangguan jantung yang lain.

Sebenarnya anatomi jantung mengalami perputaran ke kiri dengan apeks terangkat ke depan. Rotasi ini menempatkan bagian jantung kanan ke anterior, di bawah sternum, dan bagian kiri jantung relatif ke posterior. Jantung terletak dalam mediastinum di rongga dada, yaitu di antara kedua paru-paru. Perikardium yang meliputi jantung terdiri dari dua lapisan; lapisan dalam disebut perikardium viseralis dan lapisan luar disebut perikardium parietalis. Jantung sendiri terdiri atas tiga lapisan; epikardium (epitel), miokardium (otot), dan endokardium (endotel). Ruangan jantung bagian atas, atrium, secara anatomi terpisah dari ruangan jantung sebelah bawah atau ventrikel, oleh suatu annulus fibrosus. Ke empat katup jantung terletak dalam cincin ini.

Secara fungsional jantung dibagi menjadi alat pompa kanan dan alat pompa kiri, yang memompa darah vena menuju sirkulasi paru-paru, dan darah bersih ke peredaran darah sistemik. Pembagian fungsi ini mempermudah konseptualisasi dari urutan aliran darah secara anatomi; vena kava, atrium kanan, ventrikal kanan, arteri pulmonal, paru-paru, vena pulmonal, atrium kiri, ventrikel kiri, aorta, arteri, arteriola, kapiler, venula, vena, vena kava.

Batas kiri jantung terdiri atas tonjolan yang bulat lonjong atau setengah bulat, terdiri dari tonjolan I paling atas adalah arkus aorta, merupakan setengah bulatan yang kira-kira sebesar ibu jari, berhubungan langsung dengan aorta desenden. Tonjolan II: disebabkan oleh arteri pulmonal, pada umumnya lebih kecil, kadang-kadang sukar terlihat. Pada sistolik jantung, tonjolan ini akan lebih nyata. Tonjolan III: disebabkan oleh aurikel atrium kiri, biasanya tidak tampak kecuali jika ada pembesaran atrium kiri. Tonjolan IV : dibentuk oleh dinding luar ventrikel kiri.

Pada batas kanan jantung juga terdapat 4 tonjolan, tonjolan I: disebabkan oleh vena kava superior, merupakan pelebaran di sisi mediastinum. Tonjolan II: disebabkan oleh aorta asenden, merupakan garis lurus mengarah ke atas menuju ke arkus aorta. Batas vena kava dengan aorta asenden sukar ditetapkan tanpa aortogram. Tonjolan III : kadang-kadang ada tonjolan kecil yang disebabkan oleh vena azygos. Tonjolan IV : tonjolan besar adalah atrium kanan.

Edema paru

MS murni terdapat pada kurang lebih 40% dari semua penderita penyakit jantung reumatik. Terdapat periode laten antara 10-20 tahun, atau lebih, setelah suatu episode penyakit jantung rematik; dengan demikian tidak akan terjadi onset dari gejala MS sebelumnya. Dengan demikian dapat dikatakan bahwa MS memiliki perjalanan kronik progresif yang tidak mudah terdeteksi.

MS merupakan obstruksi inflow ventrikel kiri setinggi katup mitral akibat abnormalitas struktrural pada komponen mitral. Proses patologis MS akibat demam rheuma menyebabkan penebalan dan kalsifikasi katup, komisura menempel, korda menyatu, serta kombinasi dari proses-proses tersebut. Penyempitan katup mitral menyebabkan perubahan peredaran darah, terutama di atas katup. Ventrikel kiri yang berada di bawah katup tidak banyak mengalami perubahan kecuali pada MS yang berat, ventrikel kiri dan aorta dapat menjadi kecil.

Luas normal orifisium katup mitral adalah 4-6 cm2. Ketika daerah orifisium ini berkurang hingga 2 cm2 maka akan terjadi peningkatan tekanan atrium kiri yang dibutuhkan agar aliran transmitral tetap normal. MS yang parah terjadi ketika pembukaan berkurang hingga 1 cm2. Pada tahap ini dibutuhkan tekanan atrium kiri sebesar 25 mmHg untuk mempertahankan cardiac output yang normal.

MS menghalangi aliran darah dari atrium kiri ke ventrikel kiri selama fase diastolik ventrikel. Untuk mengisi ventrikel dengan adekuat dan mempertahankan curah jantung, atrium kiri harus menghasilkan tekanan yang lebih besar untuk mendorong darah melampaui katup yang menyempit. Karena itu, selisih tekanan atau gradien tekanan antara kedua ruang tersebut meningkat. Dalam keadaan normal selisih tekanan tersebut minimal.

Otot atrium kiri mengalami hipertrofi untuk meningkatkan kekuatan memompa darah. Makin lama peranan kontraksi atrium makin penting sebagai faktor pembantu pengisian ventrikel. Dilatasi atrium kiri terjadi karena volume atrium kiri meningkat akibat ketidakmampuan atrium untuk mengosongkan diri secara normal. Peningkatan tekanan dan volume atrium kiri dipantulkan ke belakang ke dalam pembuluh paru-paru. Tekanan vena pulmonal dan kapiler meningkat, akibatnya terjadi kongesti paru-paru, mulai dari kongesti vena yang ringan sampai edema interstitial yang kadang-kadang disertai transudasi dalam alveoli.

Pada akhirnya, tekanan arteri pulmonal harus meningkat sebagai akibat dari resistensi vena pulmonal yang meninggi. Respon ini memastikan gradien tekanan yang memadai untuk mendorong darah melalui pembuluh paru-paru. Akan tetapi, hipertensi pulmonal meningkatkan resistensi ejeksi ventrikel kanan menuju arteri pulmonal. Ventrikel kanan memberi respons terhadap peningkatan beban tekanan ini dengan cara hipertrofi.

Lama kelamaan hipertrofi ini akan dikuti oleh dilatasi ventrikel kanan. Dilatasi ventrikel kanan ini nampak pada foto jantung pada posisi lateral dan posisi PA. Pembesaran ventrikel kanan ini lama kelamaan mempengaruhi fungsi katup trikuspid. Katup ini akan mengalami insufisiensi. Kalau ventrikel kanan mengalami kegagalan, maka darah yang mengalir ke paru berkurang. Dilatasi ventrikel kanan akan bertambah, sehingga kemungkinan terjadinya insufisiensi katup trikuspid semakin besar pula.

Suara burung camar

Anamnesis MS meliputi riwayat demam reumatik akut (meskipun banyak pasien yang lupa), riwayat murmur, effort-induced dyspnea, (paling banyak, sering dicetuskan oleh latihan berat, demam, anemia, timbulnya atrial fibrilasi, atau kehamilan), lemah setelah aktivitas,hemoptisis (ruptur vena bronkial yang tipis dan berdilatasi), nyeri dada karena iskemia ventrikel kanan (menyerupai aterosklerosis koroner atau emboli koroner), tromboemboli, palpitasi, serta batuk rekuren. Sedangkan gejala klinik yang ditemukan tergantung perkembangan penyakit dan tingkat dekompensasi kordis yang menyertai. Gejalanya dapat berupa sianosis perifer dan fasial, distensi vena jugular, respiratory distress (tanda edema paru), diastolik thrill yang dapat diraba di atas apeks, bunyi S1 yang keras diikuti bunyi S2 dan opening snap (paling baik di linea sternalis kiri), clubbing finger, embolisasi sistemik, tanda-tanda gagal jantung kanan pada MS berat (ascites, hepatomegali, dan edema perifer), serta jika terjadi hipertensi pulmonal, dapat ditemukan terangkatnya ventrikel kanan dan peninggian bunyi P2. Suara murmur yang dihasilkan MS sangat khas pada fase diastolik yang menyerupai suara burung camar di laut sehingga sering disebut seagull murmur.

MS menyebabkan perubahan pada bentuk jantung dan perubahan-perubahan pada pembuluh darah paru-paru sesuai beratnya MS dan kondisi jantung. Konveksitas batas kiri jantung mengindikasikan bahwa stenosis menonjol. Pada kebanyakan kasus terdapat dua kelainan yakni stenosis mitral dan insufisiensi mitral, umumnya salah satunya menonjol. Ventrikel kiri juga sangat melebar ketika insufisiensi mitral terlibat sangat signifikan. Tanda-tanda radiologis klasik dari pasien dengan MS yaitu adanya kontur ganda (double contour) yang mengarah pada adanya pembesaran atrium kiri, serta adanya garis-garis septum yang terlokalisasi.

Pada keadaan yang sedang dan berat bukan hanya jantung yang berubah bentuk, namun paru-paru dan pembuluh-pembuluh di sekitar jantung dan paru. Perubahan-perubahan ini dapat dilihat dari berbagai proyeksi. Pada postero-anterior (PA) terlihat batas kanan jantung menonjol dan batas kiri jantung mencembung karena pembesaran atrium kiri, bronkus utama kiri terangkat. Pada proyeksi lateral dengan menggunakan kontras tampak pembesaran atrium kiri yang mendorong esofagus 1/3 tengah ke belakang. Batas ventrikel kiri di bagian bawah belakang, tidak melewati vena cava inferior.

Pada proyeksi oblik kanan depan (RAO) terdapat deviasi esophagus minimal akibat pembesaran atrium kiri. Posisi ini tidak begitu membantu untuk diagnosis MS. Proyeksi oblik kiri depan (LAO) memberi gambaran daerah terang yang normal antara antrium kiri dengan bronkus utama kiri menghilang disertai dengan elevasi bronkus utama kiri. Ventrikel kiri umumnya normal, terdapat sedikit penonjolan atrium kanan, namun secara umum jantung kanan dalam keadaan normal.

Perubahan yang terjadi pada paru dan pembuluh-pembuluh darah meliputi penonjolan arteri dan vena (terutama arteri) dengan ujung pembuluh yang berdekatan dengan hilus menjadi lebih terlihat dan pembuluh distal memanjang keluar ke perifer paru. Pada MS edema paru dapat terjadi pada jaringan interstitial dan dalam ruangan alveolar. Edema interstitial menyebabkan paru berbercak-bercak tipis, halus, sehingga gambaran radiolusen paru berubah menjadi suram. Akan terlihat "garis Kerley" (garis septa) yang muncul di lapangan paru bagian tepi-tepi dan kebanyakan di lapangan bawah. Garis ini sering terdapat pada sinus kostofrenikus dan mewakili adanya cairan dalam jaringan interlobaris. Garis ini disebut juga "Kerley B lines", agak spesifik untuk stenosis mitral dengan edema paru. Sedangkan MS yang disertai dengan hipertensi pulmonal yang kronis akan menyebabkan dilatasi kapiler dan perdarahan. Akibatnya besi bebas (Fe) akan terkumpul pada daerah interstitial jaringan sebagai hemosiderosis, tampak seperti nodul pada radiografi.

Melihat langsung anatomi

Ekokardiografi adalah metode noninvasif yang paling sensitif dan spesifik untuk mendiagnosis MS, tetapi tidak dapat digunakan untuk menentukan derajat keparahan dari stenosis mitral. Daun katup menebal dan nampak paralel, dengan densitas echo agak nampak sebagai garis tipis yang bergerak dengan cepat. Fusi komisura nampak sebagai gerakan anterior paralel dari daun katup posterior. Terlihat Hockey stick appearance dari katup mitral anterior. Dengan menggunakan teknik dua dimensi, seluruh bagian katup mitral dan orifisiumnya dapat divisualisasikan. Teknik Doppler berwarna sangat membantu mengevaluasi gradien transvalvuler, tekanan arteri pulmonal, dan ada tidaknya regurgitasi mitral yang menyertai.

Ekokardiografi sangat bermanfaat dalam evaluasi stenosis katup mitral. Pertama, pada pasien yang sakit berat, gambaran ekokardiografi gerakan mitral yang normal dapat langsung menyingkirkan MS sebagai penyebab respiratory distress. Kedua, sewaktu terdapat MS maka ekokardiogram dapat memperlihatkan pembesaran atrium kiri, gerakan bersamaan daun mitral anterior dan posterior, pengurangan gerakan katup mitral yang mengurangi lereng ejection fraction (EF) daun mitral anterior dan kalsifikasi katup; perkiraan kasar keparahan obstruksi dapat dibuat dengan 2D Echo. Ketiga, ekokardiografi Doppler dapat mendeteksi keparahan stenosis mitral dengan pengukuran tekanan setengah hari, yakni waktu yang diperlukan agar tekanan diastolik seketika turun mencapai setengah nilai puncaknya; lebih parah obstruksi, lebih memanjang tekanan setengah hari.

Terdapat dua diagnosis banding terdekat untuk MS, yakni mitral insufficiency (MI) serta aorta regurgitation (AR). Bentuk jantung pada MI nyaris sama dengan MS. Bedanya, pada MI ventrikel kiri nampak besar, sedangkan pada MS ventrikel kiri normal atau mengecil. Pada AR terdapat hipertrofi ventrikel kiri yang jelas, pengurangan bunyi jantung pertama (S1), namun tidak terdapat opening snap pada auskultasi. Bunyi murmur pada MS dan AR hampir sama, murmur diastolik dengan derajat yang bervariasi.

Penggantian katup

Tidak ada pengobatan yang dibutuhkan jika gejala-gejala tidak ditemukan atau hanya ringan saja. Rujukan ke rumah sakit hanya dibutuhkan untuk diagnosis atau penanganan gejala yang berat. Tak ada obat yang dapat mengoreksi suatu defek katup mitral. Hanya saja obat-obatan tertentu dapat digunakan untuk mengurangi gejala dengan mempermudah kerja pemompaan jantung dan mengatur irama jantung, misalnya diuretik untuk mengurangi akumulasi cairan di paru. Antikoagulan dapat membantu mencegah terbentuknya bekuan darah pada jantung dengan kerusakan katup. Antibiotik diberikan bila pasien akan menjalani tindakan bedah, tindakan dentologi, atau tindakan medis tertentu lainnya.

Tindakan bedah dapat dilakukan untuk mengoreksi kelainan ini. Kadang-kadang katup dapat dibuka teregang dengan prosedur yang disebut dengan Percutaneous Balloon Mitral Valvuloplasty (PBMV). Sebuah balon berujung kateter disusupkan dari arteri femoralis melewati vena dan akhirnya sampai ke jantung. Ketika berada di dalam katup balon dikembangkan lalu memisahkan daun katup. (baca artikel tentang PBMV) Pilihan lainnya adalah bedah jantung untuk memisahkan fusi kommisura. Jika katup rusak berat dapat dilakukan mitral valve repair atau mitral valve replacement.

Sebenarnya prognosis penyakit ini bervariasi. Gangguan dapat saja ringan, tanpa gejala, atau menjadi berat. Riwayat yang banyak terjadi pada MS adalah timbulnya murmur 10 tahun setelah masa demam rematik, 10 tahun berikutnya gejala berkembang, serta 10 tahun berikutnya sebelum penderita mengalami sakit serius. Tentu tidak semua pasien mengalami perjalanan seperti ini. MS biasanya dapat dikontrol dengan pengobatan dan membaik dengan valvuloplasty atau pembedahan. Tingkat mortalitas post operatif pada mitral commisurotomy adalah 1-2% dan pada mitral valve replacement adalah 2-5%. Komplikasi utama dari MS ialah edema paru dan gagal jantung, yang membahayakan jiwa jika tidak diterapi dengan benar. (Farid)